Ce trebuie să știi despre sindromul Cushing: semne distinctive și metode de tratament

Sindromul Cushing apare atunci când organismul secretă prea mult cortizol. Acest lucru se întâmplă fie din cauza administrării de corticosteroizi pe cale orală, fie din cauza unei tumori la nivelul glandei suprarenale.

O persoană cu sindrom Cushing are câteva semne distinctive, printre care: obezitatea la nivelul trunchiului și abdomenului, fața rotundă și multiple vergeturi roz sau violet pe abdomen. Sindromul Cushing poate duce, de asemenea, la hipertensiune arterială, pierderi osoase și, uneori, diabet de tip 2.

Sindromul Cushing: cauze hormonale

Dr. Antonela Burlacu, medic primar endocrinolog, precizează că sindromul Cushing reprezintă o hipersecreție de hormoni glucocorticoizi și se împarte în:

• boala Cushing – un adenom hipofizar secretant de ACTH – hormonul adrenocorticotrop. ACTH stimulează corticosuprarenala și produce un exces de hormoni glucocorticoizi;
• sindrom Cushing – provocat de o tumoră la nivelul glandei suprarenale care poate produce în exces hormoni glucocorticoizi în formă benignă.

Malign sau benign? Citește aici ce anume face diferența

Sindromul Cushing indus medicamentos

Administrarea de glucocorticoizi orali, în doze mari, o perioadă lungă de timp, este cea mai frecventă cauză a sindromului Cushing.

Corticosteroizii orali pot fi necesari pentru tratarea bolilor inflamatorii, cum ar fi artrita reumatoidă, lupusul și astmul. Acest tip de tratament poate fi, de asemenea, utilizat pentru a preveni respingerea unui organ transplantat.

O altă cauză a sindromului Cushing este reprezentată de administrarea corticosteroizilor injectabili pentru dureri articulare, bursită și dureri de spate.

Citește aici povestea Laurei Doliș, o tânără care a primit diagnosticul de lupus la 28 de ani.

Inhalatoarele cu steroizi pentru astm și cremele cu steroizi, utilizate pentru afecțiuni ale pielii, cum ar fi eczema, au, în general, un risc mai scăzut să provoace sindromul Cushing decât corticosteroizii orali. Dar, la unele persoane, chiar și aceste medicamente pot declanșa sindromul Cushing, mai ales dacă sunt administrate în doze mari.

Simptome la vedere și ascunse

„Semnele clinice variază de la caz la caz. Spre exemplu, copiii nu cresc în înălțime și se îngrașă. La doamne, predomină un exces de grăsime facio-tronculară, cu multe vergeturi, cu dereglări de ciclu, la unele, cu exces de pilozitate.“

Dr. Antonela Burlacu, medic primar endocrinolog

În general, și la bărbați, și la femei sunt multiple alte semne, potrivit medicului endocrinolog, iar majoritatea nu sunt la vedere:

• cardiovasculare – hipertensiune arterială și probleme cardiace;
• probleme metabolice – intoleranță la glucoză, diabet zaharat sau decompesarea unui diabet zaharat, hipercolesterolemie și hipertrigliceridemie;
• manifestări oculare – cataracta cortizonică;
• manifestări psihiatrice – tulburări de dispoziție, depresie, psihoză, până la manifestări severe de encefalopatii, în cadrul excesului de corticoizi;
• rezistență scăzută la infecții și la traumatisme, pielea se învinețește cu ușurință,
• pierderea de masă musculară.

Sindromul Cushing la copii

„Și copiii sunt predispuși să facă boală Cushing, adică să aibă adenoame hipofizare. Copiii cu această afecțiune nu cresc în înălțime și se îngrașă.“

Dr. Antonela Burlacu, medic primar endocrinolog

În ceea ce privește sindromul Cushing, acesta apare mai rar la copii decât la adulți.  Potrivit unui studiu din 2019, aproximativ 10% din cazurile noi de sindrom Cushing sunt diagnosticate, în fiecare an, la copii.

În plus față de simptomele de mai sus, copiii cu sindrom Cushing se pot confrunta, de asemenea, cu:

• obezitate,
• rată de creștere mai lentă,
• hipertensiune arterială.

Analize pentru stabilirea diagnosticului

„Sunt investigații tipice endocrinologice. Se dozează cortizolul în salivă, în sânge, în urină. Este o provocare să găsești boala sau sindromul Cushing doar prin acest cortizol, pentru că este un hormon care se secretă ciclic. Pacientul poate să nu recolteze bine urina sau saliva și din cauza aceasta, un diagnostic se pune după două-trei recoltări cu un cortizol crescut. Apoi se fac tot felul de teste: teste de inhibiție cu dexametazonă, testul de stimulare cu CRH (n.r. – hormon eliberator de corticotropină), se ajunge până la puncționarea sinusului pietros inferior (n.r. – de la nivelul craniului, sub creier), ca să vezi pe ce parte este un adenom hipofizar.“

Dr. Antonela Burlacu, medic primar endocrinolog

Medicul endocrinolog precizează că imagistica este foarte importantă. Pentru boala Cushing apărută pe fondul unui adenom hipofizar se face RMN de hipofiză. Însă, mai mult de jumătate dintre aceste tumori sunt mai mici de un centimetru, deci se depistează destul de greu.

Pentru sindromul Cushing se face computer tomograf, potrivit medicului.

Găsește aici cele mai importante informații despre tulburările glandelor suprarenale.

Tratament chirurgical și cu medicamente anti-cortizol

„Tratamentul este chiurgical și constă în înlăturarea cauzei producătoare de exces de hormoni. Se mai administrează tratamente care blochează sinteza cortizolului la nivelul glandei suprarenale.“

Dr. Antonela Burlacu, medic primar endocrinolog

Tratamentele pentru sindromul Cushing sunt concepute pentru a reduce nivelul ridicat de cortizol din organism. Opțiunile includ:

Reducerea administrării de corticosteroizi

Dacă sindromul Cushing este provocat de utilizarea pe termen lung a medicamentelor cu corticosteroizi, medicul poate recomanda reducerea dozei, o anumită perioadă de timp. Nu reduce doza de corticosteroizi și nu opri administrarea din proprie inițiativă! Întreruperea bruscă a acestor medicamente ar putea scădea cortizolul la niveluri deficitare. Reducerea lentă a medicamentelor cu corticosteroizi îi permite organismului să reia producția normală de cortizol.

Intervenție chirurgicală

Când cauza sindromului Cushing este o tumoră, medicul poate recomanda îndepărtarea chirurgicală a acesteia. Tumorile hipofizare sunt, de obicei, operate de neurochirurg, care poate efectua procedura minim invaziv, cu abord prin nas. Pentru o tumoră la nivelul suprarenalelor, plămânilor sau pancreasului, chirurgul poate opta pentru o operație clasică sau folosind tehnici chirurgicale minim invazive.

Radioterapie

Dacă chirurgul nu poate îndepărta complet o tumoră hipofizară, va recomanda, de obicei, radioterapie, precum și alte intervenții chirurgicale. Radioterapia poate fi, de asemenea, utilizată în cazul celor care nu sunt candidați potriviți pentru operație.

Radiațiile pot fi administrate în doze mici pe o perioadă de șase săptămâni sau cu o tehnică numită radiochirurgie stereotactică. În cazul acesteia din urmă, este folosită o doză mare, unică, de radiații direct către tumoră, iar expunerea la radiații a țesuturilor înconjurătoare este redusă la minimum.

Medicamente

Medicamentele pot fi utilizate pentru a controla producția de cortizol atunci când intervenția chirurgicală și radioterapia nu funcționează. Medicamentele pot fi, de asemenea, utilizate înainte de operație la persoanele cu sindrom Cushing avansat pentru a îmbunătăți semnele și simptomele și pentru a minimiza riscul chirurgical.

Medicamentele pentru controlul producției excesive de cortizol la nivelul glandei suprarenale includ ketoconazol, mitotan și metiraponă.

Mifepristonul este aprobat pentru persoanele cu sindrom Cushing care au diabet de tip 2 sau intoleranță la glucoză. Mifepristonul nu scade producția de cortizol, dar blochează efectul cortizolului asupra țesuturilor.

Efectele secundare ale acestor medicamente pot include oboseală, greață, vărsături, dureri de cap, dureri musculare, hipertensiune arterială, potasiu scăzut și inflamație. Unele au efecte secundare mai grave, la nivel neurologic, și toxicitate hepatică.

Medicamentele mai noi pentru sindromul Cushing includ pasireotida (Signifor), administrată sub formă injecatbilă de două ori pe zi, și osilodrostat (Isturisa). Alte medicamente sunt în curs de cercetare și aprobare.

În unele cazuri, tumora sau tratamentul acesteia pot duce la insuficiența altor hormoni, iar medicul va recomanda medicamente de substituție hormonală.

Dacă niciuna dintre aceste opțiuni de tratament nu este adecvată sau eficientă, medicul dumneavoastră vă poate recomanda îndepărtarea chirurgicală a glandelor suprarenale (adrenalectomie bilaterală). Această procedură va vindeca producția în exces de cortizol, dar va necesita medicamente de înlocuire pe tot parcursul vieții.