10 lucruri pe care trebuie să le știi despre lupus, explicate de medic

Lupusul este o boală autoimună devastatoare care afectează întreg organismul și care nu are vindecare. Însă poate fi ținut sub control, atât cu ajutorul tratamentului, cât și cu schimbarea stilului de viață. Până la tratament este nevoie de diagnostic, lucru care îi pune adesea în dificultate pe medici, pentru că simptomele variază mult de la un pacient la altul și uneori sunt sprecifice și altor afecțiuni.

„Lupusul este o boală inflamatorie cronică cu afectare multisistemică, dezvoltată prin mecanism autoimun. Există mai multe forme de lupus, în principal lupusul eritematos discoid sau lupusul eritematos cronic cutanat, lupusul eritematos subacut cutanat, forme în care este afectată, în principal pielea și lupusul eritematos sistemic –forma principală a bolii, în care apare afectarea întregului organism. Mecanismul autoimun, implicat în patogenia bolii, înseamnă că sistemul imun răspunde anormal la anumite structuri normale din organism, din cauza dereglării mecanismelor de control,” ne-a explicat dr. Rareș Simu, medic specialist în imunologie clinică și alergologie.

În continuare, medicul imunolog ne-a prezentat cele mai importante lucruri despre cum se manifestă și cum poate fi ținut sub control lupusul.

1. Lupus simptome. La ce semne să fiți atenți

Manifestările comune în această boală includ dureri articulare sau chiar artrită, erupții cutanate, sindromul Raynaud, serozita, modificări hematologice, afectarea rinichilor, afectarea sistemului nervos central sau periferic, afectarea mucoaselor. Debutul bolii poate fi brusc, prin febră și alterarea stării generale însoțite și de alte manifestări articulare, cutanate, renale, cardiace, respiratorii sau hematologice – anemie sau purpura prin scăderea numărului de trombocite.

Însă, boala poate debuta și insidios, prin simptome mai puțin zgomotoase, care evoluează pe perioada mai multor luni sau chiar ani. În acest caz pacienții pot descrie periodic episoade de oboseală, dureri articulare și dureri musculare nesistematizate, dureri de cap, sau chiar tulburări neuro-psihiatice- stări psihotice, convulsii, neuropatii periferice.

Ulterior, tabloul poate fi completat cu toată gama de manifestări:

• articulare – artralgii, artrite, necroză aseptică de cap femural sau humeral;
• cutanate – erupția în fluture la nivelul feței, erupție cu formă discoidă la nivelul pielii în general;
• fotodermatita – erupție urticariană sau eritematoasă legată de expunerea la soare, leziuni la nivelul degetelor care pot ajunge până la necroză, ulcerații la nivelul mucoaselor- în special mucoasa bucală și nazală;
• alopecie – căderea părului în zone circulare sau difuză, purpura și petesii la nivelul extremităților;
• ganglionare – pot apărea adenopatii generalizate mai ales la copii și tineri, splenomegalie mai puțin frecvent ( la aproximativ 10% din cazuri);
• musculare – dureri nesistematizate, atrofie musculară, miozita (distrugerea fibrei musculare);
• pulmonare – pleurezie, fibroză pulmonară sau mai rar pneumonia lupică;
• neurologice – dureri de cap, convulsii, psihoze, tulburări de comportament, accident cerebral ischemic, meningite, hemoragie subarahnoidiană;
• renale – acestea pot să apară oricând pe parcursul evoluției bolii și câteodată reprezintă singura manifestare a lupusului, începând de la edeme periferice, proteinurie, hematurie, ajungând până la insuficiență renală cronică;
• cardiovasculare – pericardita (acumulare de lichid în jurul inimii) și miocardita (afectarea mușchiului inimii) sunt cele mai frecvente manifestari, de asemenea la nivelul circulației periferice frecvent apare sindromul Raynaud;
• digestive – greață, vărsături, dureri abdominale difuze, pancreatită, hepatită, afectarea circulației intestinale care poate merge până la perforații intestinale;
• hematologice – anemie, scăderea numărului de trombocite sau leucocite, formarea de trombi la nivelul arterelor sau venelor.

2. Când și la cine apare mai fecvent

Boala poate debuta la orice vârstă dar frecvența maximă este la adultul tânăr între 20-40 ani. Este mult mai frecventă la femei decât la bărbați – 80-90% din pacienți sunt femei. De asemenea, rasa neagră și asiaticii sunt mult mai expuși la această boală. Lupusul poate să apară la orice vârstă, existând inclusiv o formă de lupus neonatal, la copii născuți din mame cu lupus. Procentul copiilor este de aproximativ 20% din totalul pacienților.

3. Cum se pune diagnosticul

Diagnosticul nu este ușor de pus. De multe ori, debutul este insidios, fără manifestări evidente ale bolii. Nu există o singură analiză specifică prin care să se poată stabili sau exclude diagnosticul. Pentru a diagnostica această boală este nevoie de un cumul de manifestări clinice și paraclinice pe care trebuie să le coreleze medicul specialist. În general, sunt acceptate pentru diagnostic criteriile ARA (Asociatia de Reumatologie Americană) care țin cont atât de manifestările clinice dar și de analize de sânge. Acestea sunt:

• eruptia în fluture la nivelul feței (rash malar),
• erupția discoidă la nivelul pielii (rash discoid),
• serozita ( inflamația pleurei sau a pericardului),
• ulcerații orale, artrită neerozivă,
• fotosensibilitatea (erupții cutanate după expunerea la soare),
• modificări ale tabloului sanguin – anemie, scăderea numărului de leucocite sau trombocite,
• afectarea renală cu proteinurie ( pierderea de proteine la nivel renal), prezența în sânge a anticorpilor antinucleari (ANA) în titru mare,
• alte modificari imunologice în sânge ( prezența de anticorpi anti ADN, anti Sm, antifosfolipidici),
• afectarea neurologică- convulsii sau psihoze.

Atunci când se întâlnesc la un pacient cel puțin 4 dintre aceste simptome, se poate stabili diagnosticul de lupus eritematos sistemic. În practică, de multe ori se întâlnesc și cazuri în care sunt prezente doar 2 sau 3 dintre aceste criterii, dar manifestările sunt foarte puternice și atunci se poate stabili un diagnostic de LES (lupus eritamatos sistemic) incomplet, tocmai pentru a nu pierde din vedere un pacient care suferă de această boală dar nu are încă un tablou complet.

4. Simptomele intense îngreunează viața dar ușurează procesul de diagnosticare

De multe ori, nu este ușor de stabilit diagnosticul, din motive obiective. Debutul bolii poate să fie insidios, pe parcursul mai multor ani, cu acutizare și remisie a simptomelor. În aceste situații poate să dureze până se stabileste un diagnostic de certitudine. Mai mult, există situații când boala se manifestă doar prin afectare renală și se poate ajunge în situația când diagnosticul să fie pus doar în stadiul final al bolii renale, de insuficiență renală cronică. Pe de altă parte, există și cazuri când diagnosticul poate fi pus rapid, când boala debutează brusc, cu manifestări intense, care ușurează foarte mult sarcina medicului.

5. Ce specialiști diagnostichează și tratează boala

În principal, această boală este apanajul imunologilor și al reumatologilor. În formele de lupus cutanat, pe primul plan sunt specialiștii dermatologi. În funcție de organele sau sistemele afectate de boală, poate fi nevoie și de colaborararea nefrologilor, cardiologilor, pneumologilor sau neurologilor.

6. Cum se tratează lupusul

Este o boală cronică ce necesită tratament, de multe ori, toată viața. Scopul tratamentului este de a induce o stabilizare a bolii, cu perioade de remisie cât mai lungi. În episoadele de acutizare este nevoie de tratamente care să amelioreze starea pacientului cât mai repede, pentru a evita apariția complicațiilor, atât pe termen lung cât și pe termen scurt.

Cu cât un pacient este diagnosticat mai repede și se începe tratamentul din timp, cu atât evoluția bolii va fi mai ușoară și riscul de apariție al complicațiilor va fi mai redus.

Ce include tratamentul unei persoane cu diagnostic de lupus:

– regim alimentar redus în grăsimi animale saturate și bogat în acizi grași tip Omega 3, în special din surse vegetale,

– evitarea expunerii la soare și protecția cu creme cu factor de protecție mare (peste 50%),

– reducerea factorilor de stres și rezolvarea situațiilor conflictuale psihoemoționale prin psihoterapie,

– evitarea medicamentelor care pot să agraveze boala – contraceptive estrogenice, clorpromazina, hidralazina, procainamida, izoniazida, metildopa,

– evitarea fumatului ,

– administrarea de suplimente de vitamina D în doze de 2000- 4000/ui,

tratamentul prompt al infecțiilor .

Tratamentul medicamentos se face în funcție de severitatea bolii. De obicei, în formele ușoare sau medii de boală, tratamentul indicat este cu antiinflamatoare nesteroidiene și cu hidroxyclorochina. În formele severe sunt indicate tratamente mai puternice – corticosteroizi sau alte medicamente imunosupresoare (azatioprina, ciclofosfamida, micofenolat, metotrexat).

Odată ce s-a reușit reducerea episodului acut medicația imunosupresoare se reduce până la doza minimă care controlează boala. Toate aceste medicamente au efecte adverse și contraindicații. Din această cauză, înainte de începerea tratamentului și după aceea, pacientul trebuie monitorizat periodic pentru a preveni aceste probleme care pot să apară.

7. Factorii care agravează boala

Boala are o evolutie recurentă. Aceasta înseamnă că are perioade în care nu se manifestă si perioade în care se acutizează. Această evoluție este influențată și de stilul de viață și de alimentație. Stresul, traumele emoționale au efecte negative. Fumatul și alcoolul, de asemenea, pot să agraveze evoluția bolii.

Un regim alimentar bogat în proteine animale și grăsimi saturate are impact negativ. Expunerea la soare poate să ducă la declanșarea bolii și poate să inducă acutizarea la pacienții stabilizați.

8. Sarcina agravează sau chiar declanșează lupusul

Sarcina, la majoritatea femeilor, agravează evoluția bolii. Sunt cazuri în care boala se declanșează chiar în timpul sarcinii. Minimizarea riscurilor presupune ca boala să fie în remisie cel puțin 6 sau chiar 12 luni înainte de sarcină. Chiar și în această situație nu se poate face un prognostic sigur legat de evoluția bolii.

Riscurile pentru copil sunt mari. Pot apărea avorturi spontane, atât în primul trimestru, cât și ulterior. Riscul de avort spontan este mare mai ales la pacientele care asociază sindrom antifosfolipidic, prin apariția trombozelor la nivel placentar.

Alte probleme care pot să apară sunt preeclampsie cu naștere prematură, retardul de creștere intrauterină cu complicații la naștere și malformații cardiovasculare – bloc atrioventricular congenital. Acesta din urmă apare frecvent la pacientele cu un nivel ridicat al autoanticorpilor de tip SSA.

În concluzie, sarcina la o pacientă cu lupus este cu risc. Aceasta trebuie monitorizată atent, atât înainte de a rămâne însărcinată, pentru a se stabili momentul optim pentru concepție, cât și în timpul sarcinii, atât prin analize de sânge, cât și ecografic.

9. Noile tratamente țintesc cauza exactă a bolii

La ora actuală, cercetarea în domeniul imunologiei este extrem de performantă. Se descoperă, în permanență noi molecule cu roluri bine definite în răspunsul imun. Pe baza acestor studii se dezvoltă ulterior tratamente care caută să meargă cât mai țintit spre punctul în care apare acel defect care duce la declanșarea autoimunității.

Și în cazul lupusului eritematos sistemic au apărut așa-numitele tratamente biologice. Acestea sunt reprezentate de anticorpi sintetitzați în laborator, care blochează anumite componente ale sistemului imun care joacă un rol cheie în dezvoltarea autoimunității. S-au dezvoltat medicamente care blochează limfocitul B, care blochează TNFalfa sau componente ale complementului C5. Aceste tratamente sunt rezervate, de obicei cazurilor cu evoluție severă și care nu răspund la tratamentul clasic.

10. Surse de informații și sprijin pentru pacienții români

În România, se estimează că sunt aproximativ 9.000 de pacienți cu lupus. Există și o asociație a bolnavilor cu lupus și o asociație a bolnavilor cu boli autoimune care au elaborat materiale informative legate de această afecțiune. Cea mai bună sursă de informare ar trebui să fie însă medicul curant.