Pemfigus: cum se manifestă, de ce apare și cum se tratează

Pemfigus este o boală autoimună și nu se ia. Tratamentele care o țin sub control

Pemfigus este o boală autoimună care provoacă vezicule și răni pe piele sau la nivelul mucoaselor, cum ar fi în gură sau pe organele genitale. Este important de știut că pemfigus nu este o boală contagioasă.

Pemfigus poate apărea la orice vârstă, dar este se depistează cel mai adesea la persoanele în vârstă. Tinde să fie o afecțiune de lungă durată (cronică), iar unele tipuri pot pune viața în pericol, în lipsa tratamentului.

Dr. Pavelina Andrei, medic specialist dermatolog, doctor în științe medicale, ne-a explicat de ce apare pemfigusul și ce metode de tratament eficiente există.

Pemfigus vulgar – cel mai întâlnit tip

Smart Living: Ce înseamnă, mai exact, pemfigus și cât de frecvent apare?

Dr. Pavelina Andrei: Pemfigusul este definit ca o condiție dermatologică buloasă autoimună, în care se pierde adeziunea keratinocitelor (celulele din epiderm) și se formează bule intraepiteliale la nivelul mucoasei sau pielii.

Acest proces poartă denumirea de acantoliză și este indus de prezența în serul (n.r. – partea lichidă a sângelui) pacienților a unor autoanticorpi îndreptați împotriva unor molecule de adeziune intercelulară.

Pemfigusul vulgar este cel mai des întâlnit dintre toate tipurile de pemfigus, cu o incidență ce variază între 0,1 și 0,5 per 100.000 de locuitori. 

Apare, de obicei, la adulți cu vârsta între 40 i 60 de ani. Sex ratio este aproape echivalent pentru ambele sexe (n.r. – afectează în mod egal femeile și bărbații).

Simptome: de ce se numește și pemfigus bulos

Pemfigusul provoacă vezicule (bule) pe piele și pe mucoase. Veziculele se rup ușor, lăsând răni deschise, care se pot infecta.

Semnele și simptomele a două tipuri comune de pemfigus sunt următoarele:

  • Pemfigus vulgar. Acest tip debutează, de obicei, cu vezicule în gură și apoi pe piele sau pe membranele mucoase genitale. Veziculele sunt adesea dureroase, dar nu provoacă mâncărime. Cele de la nivelul gurii sau din gât pot face dificilă înghițirea alimentelor și a băuturilor.
  • Pemfigus foliaceu. Acest tip provoacă vezicule pe piept, spate și umeri. Veziculele tind să provoace mâncărime și mai puțin durere. Pemfigus foliaceu nu provoacă vezicule la nivelul gurii.

EXTRA INFO

O afecțiune similară, numită pemfigoid bulos, este mai rară, tot de natură autoimună, și se manifestă prin apariția pe piele a unor vezicule mari, pline cu lichid.

De ce apare pemfigus

Smart Living: Care sunt cauzele și factorii de risc?

Dr. Pavelina Andrei: Patogeneza pemfigusului este complexă și implică mai mulți factori, printre care cei mai importanți sunt cei imunologici și de mediu, existând și o susceptibilitate genetică.

Lezarea tegumentului indemn (n.r. – sănătos), prin injurii (n.r. – lezări) la nivelul acestuia precum arsuri, radiații ionizante sau UV ori infecții, poate contribui, în timp, la declanșarea dermatozei buloase.

Anecdotic, au fost raportate cazuri după ingerarea unor compuși tiolici (n.r. – compuși analogi ai alcoolilor) conținuți în usturoi, ceapă, praz, componente similare cu unele medicamente capabile să inducă pemfigusul precum captopril și penicilamina (n.r. – agent chelator utilizat în tratamentul artritei reumatoide, printre altele).

Poate anunța că există o formă de cancer în corp

Smart Living: Cine este mai predispus să sufere de pemfigus?

Dr. Pavelina Andrei: Afecțiunea apare la toate grupele de vârstă, dar cu precădere între 40 și 60 de ani. Este rar la copii și adulții tineri, cu excepția pemfigusului foliaceu.

La vârsta a treia este mai des întâlnit pemfigusul paraneoplazic. Acesta exprimă, de cele cele mai multe ori, o afecțiune neoplazică internă, de multe ori nedepistată încă.

Smart Living: Boala se poate transmite? Pemfigus vulgar este contagios?

Dr. Pavelina Andrei: Dermatozele buloase nu sunt contagioase, întrucât factorul declanșator implică un întreg proces autoimun. Leziunile sunt bule flasce care se erodează și se pot suprainfecta. Ele afectează calitatea vieții pacientului, dar fără a exista riscul de transmitere al bolii.

Biopsia este extrem de importantă în stabilirea diagnosticului

Smart Living: Cum poate fi diagnosticată afecțiunea, ce analize sunt necesare?

Dr. Pavelina Andrei: Diagnosticul este confirmat în urma examenului clinic, histologic, imunopatologic și serologic. O examinare completă a mucoaselor și a pielii aduc informații despre statusul integrității și sănătății acestora. 

Inițial, apar bule și eroziuni la nivelul mucoasei bucale cu aproximativ 5-6 luni înaintea leziunilor cutanate. Bulele sunt mari și flasce (moi), se rup ușor și duc la decolarea epidermului cu risc de infecție și vindecare cu hiperpigmentare.

Un semn obiectiv foarte important în stablirea dignosticului este semnul Nicolsky, în care se trasează o linie la nivelul tegumentului și se evidențiază fragilitatea acestuia prin apariția bulelor la locul unde s-a aplicat presiune moderată.

Biopsia este de mare importanță în diagnosticul pemfigusului, întrucât se evidențiază patternul structural al țesuturilor, celulelor și elementelor de legătură dintre acestea.

Imunofluorescența directă este și ea o metodă de o mare importanță diagnostică. Evidențiază prezența anticorpilor marcați cu un compus fluorescent la nivelul celulelor epidermale.

Imunofluorescența indirectă și ELISA sunt teste serologice care detectează autoanticorpii circulanți.

Tratament sistemic sau cu anticorpi monoclonali

Smart Living: Cum poate fi tratată afecțiunea?

Dr. Pavelina Andrei: Standardul de aur este să se inducă remisia completă și minimizarea completă a efectelor adverse în urma tratamentului.

  • Managementul rapid în controlul simptomatologiei se obține cu administrarea corticosteroizilor sistemici în doză mare, cu scădere treptată.
  • Medicația imunomodulatoare este frecvent folosită ca un adjuvant al terapiei glucocorticoide în controlul afecțiunii buloase.
  • În funcție de severitatea simptomatologiei și afectarea calității vieții pacienților, se poate administra terapia biologică cu anticorpi monoclonali.
  • Terapia afecțiunilor de la nivelul pielii care apar în urma eroziunii și spargerii bulelor.
  • În funcție de severitatea decolării plajelor epidermice, în urma eroziunii buloase se pot pierde electroliți, proteine și apă prin afectarea funcției de barieră a pielii și necesită reechilibrarea balanței hidroelectrolitice.  
  • Nu în ultimul rând, consiliere psihologică, pentru că este afectată calitatea vieții pacientului.

Citește aici ce trebuie să faci ca să mergi la psiholog gratuit.

Semne care nu trebuie ignorate

Smart Living: La ce complicații poate duce pemfigusul?

Dr. Pavelina Andrei: Complicațiile sunt în marea majoritate de natură infecțioasă prin impetiginizarea leziunilor cutanate erodate.

Semnele unei vezicule infectate pot include:

  • pielea devine dureroasă și fierbinte;
  • veziculele conțin puroi galben sau verzui;
  • apar pe piele dungi roșii care pornesc din vezicule.

Nu ignora aceste semne! Un blister infectat ar putea duce la o infecție foarte gravă, în lipsa tratamentului.

De asemenea, alimentația poate fi deficitară din cauza afectării mucoasei bucale. O altă complicație demnă de luat în seamă este stigmatizarea socială si o calitate scăzută a vieții, fie prin impotența funcțională, fie din cauza hiperpigmentării reziduale (n.r. – pot rămâne pete pigmentare pe piele după vindecarea leziunilor).  

Remedii pentru atenuarea simptomelor

Iată pașii pe care îi poți urma pentru a îmbunătăți sănătatea pielii:

  • Urmează instrucțiunile medicului dermatolog în ceea ce privește îngrijirea leziunilor pentru a preveni infecțiile și cicatricile. Medicul poate recomanda diferite creme care ajută la atenuarea durerii.
  • Folosește produse speciale pentru curățarea pielii și aplică de fiecare dată cremă hidratantă.
  • Protejează-ți pielea. Evită activitățile care pot duce la apariția leziunilor.
  • Evită anumite alimente. Veziculele din cavitatea bucală ar putea fi declanșate sau agravate de alimente picante, fierbinți sau dure.
  • Redu expunerea la soare. Razele ultraviolete pot declanșa apariția de noi vezicule.
  • Discută cu medicul stomatolog despre menținerea sănătății orale optime.

Citește aici recomandările medicului stomatolog pentru a scăpa de tartrul dentar și pentru a ne menține sănătatea orală.

Îți recomandăm și

SPUNE-ȚI POVESTEA »
"]
Căutare